腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
有两颗动力“心脏”的智能船舶来了******
“青港拖1”轮 山东港口供图
“青港拖1”轮拥有两颗动力“心脏”,即采用“柴油+电力”双驱动模式。除了柴油发动机推进系统,该船配备的电力推进系统同样能提供最大静水航速11.7节、最大续航力4.5小时的动力。通过自主研发的动力配置方案和转换控制算法,操作者使用同一手柄可以操控两套推进系统,纯电力推进和柴油机推进两种模式可实现一键无缝隙智能切换。
混合动力的汽车对于大家来说早已不陌生,但混合动力的船舶却鲜有听闻。前不久,全国首艘油电混合智能拖轮——“青港拖1”轮在山东港口青岛港启用,该船采用传统柴油机推进和电力推进双驱动模式,在纯电力模式下可实现零油耗、零排放,创造了拖轮绿色作业的新模式,也为航运业技术创新提供了可复制、可推广、可借鉴的经验。
双驱动模式可实现一键切换
2022年12月30日,“青港拖1”轮从山东港口青岛港前湾港区码头离港,正式启用。该船长39米、型宽11.5米、型深5.3米,马力为5200匹,采用“自由航行+助泊作业”两种运行模式,主要用于协助进出山东港口青岛港的大船靠泊、离泊和移泊。
“青港拖1”轮拥有两颗动力“心脏”,即采用“柴油+电力”双驱动模式。除了柴油发动机推进系统,该船配备的电力推进系统同样能提供最大静水航速11.7节、最大续航力4.5小时的动力。通过自主研发的动力配置方案和转换控制算法,操作者使用同一手柄可以操控两套推进系统,纯电力推进和柴油机推进两种模式可实现一键无缝隙智能切换。
“‘青港拖1’轮的柴油机推进系统配置2台主柴油机,单机功率1920千瓦;电力推进系统共配置4套磷酸铁锂电池组,总容量为2760千瓦时。该船的启用,将有效解决传统拖船在航行和作业过程中柴油主机低效能、高油耗、高排放的问题。”“青港拖1”轮船长李瑞峰介绍说,在绝大部分工况下,该船会优先使用锂电池推进模式作业,在满电情况下可支持全船连续作业4.5小时。
据山东港口青岛港轮驳有限公司副总经理张雷介绍,“青港拖1”轮由山东港口青岛港历时18个月自主研发,造价约6000万元,设计使用寿命为30年。
记者了解到,“青港拖1”轮已取得中国船级社授予的6个附加标志,分别为智能航行(N)、智能机舱(M)、智能能效(E)、智能集成平台(I)、混合动力Hybrid、无人机舱AUT-0,并由此成为中国国内首艘取得智能航行附加标志的全回转拖轮、首艘取得混合动力Hybrid附加标志的全回转拖轮、首艘取得4个智能附加标志的全回转拖轮,以及中国国内取得智能船舶附加标志最多的全回转拖轮。
配备6套人工智能系统
1月9日凌晨,“青港拖1”轮接到作业任务,自镰湾河基地出发,来到青岛港前湾港区,与其他拖轮密切配合,连续作业5个多小时,协助矿船、集装箱船舶完成安全靠离工作。早上7时许,“青港拖1”轮又行驶到青岛港油港港区,投入到20万吨级油船“伊兰特”的靠泊作业中。
“‘青港拖1’轮主要在青岛港前湾港区、油港港区、大港港区进行作业。港内水域船舶通航密度大,航行风险高,为此,船上配备了6套人工智能系统,能有效保障船上人员、设备与自身航行安全,提升港区航行、作业的安全性。”李瑞峰说。
记者了解到,“青港拖1”轮使用自主开发的港作拖轮智能化系统,该系统可提供4216个数据点的辅助决策逻辑及解决方案,使船舶的智能化管理成为现实。
“全船共有12568个传感器、6套人工智能建模系统,敷设电缆45公里,为常规拖轮的3倍。”“青港拖1”轮总指导电气工程师颜卓翁介绍,“青港拖1”轮搭载多元融合态势感知辅助避碰、拖轮作业辅助航行、机舱“跑冒滴漏”监测、振动监测、噪声监测、智能巡检等6项国内首创人工智能系统,多项前沿技术首次在船舶上应用。
以“青港拖1”轮搭载的多元融合态势感知辅助避碰系统为例,该系统将微光补偿高清摄像机、激光测距雷达、超声波雷达进行深度融合,采用AI图像处理、回波点云分布、杂波图像抑制等多项技术与边缘检测算法相结合,实现了集检测距离设定、高保真图像呈现、距离精确显示、夜间图像增强等众多功能于一身。
“多元融合态势感知辅助避碰系统是符合港作拖轮工况的最先进辅助避碰系统,可对本船周边的所有目标进行识别、测距并报警,确保‘青港拖1’轮安全行驶和作业。”颜卓翁告诉记者。
同时,配合布于全船的12568个传感器,人工智能系统可随时提取相关数据对船舶状态进行实时监控分析,在保障船舶与航行安全的同时,减少人员依赖,使全船配员可低至8人。
纯电力模式下实现零排放
记者了解到,“青港拖1”轮船舶上层建筑一共有三层,每一层的前壁都是斜面设计,配合左右驾控台滑道椅设计,能最大限度提高驾驶员视野,保证驾驶员在作业过程中进行安全观测的舒适度。该船大桅采用变径支撑设计,既简洁美观,又保证强度;船首甲板机械做到双缆车双锚机独立操作,既互不影响使用,又互为备用。一层生活区内则按照船检规范最新要求,每名船员均设置单独房间,配备必要起居设施,为船员提供舒适的休息环境;生活区内还设置了直通集控室通道。
此外,绿色低碳是“青港拖1”轮最显著的特征,在纯电力模式下,该船可实现零油耗、零排放。“与传统的燃油拖轮相比,‘青港拖1’轮每年可节约近227吨柴油,节省燃油费用120余万元,减少二氧化碳排放700余吨。”李瑞峰介绍说。
自一体化改革发展以来,山东港口坚持自主创新,将智慧绿色港口建设作为驱动港口转型发展的首要手段,“青港拖1”轮即是山东港口以科技实力强化智慧港口建设、完善绿色技术创新体系的重要成果。
“‘青港拖1’轮的启用,为航运业创新发展提供了可复制、可推广、可借鉴的经验,打造了拖轮智慧绿色发展新样板。目前,我们正在规划投用更多的油电混合智能拖轮,并将在新能源化、遥控化、无人化船舶方向继续开展研究攻关,进一步推进绿色低碳港口建设。”张雷告诉记者。(实习记者 宋迎迎)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)